科室选择建议
隐源性癫痫约占癫痫患者的 10%-15%,多见于儿童和青少年,临床表现与继发性癫痫相似,但通过现有检查(如头颅 MRI、血液检查、基因检测)无法找到明确病因,可能与目前医学技术水平有限、病因隐匿(如微小脑部发育异常)有关。随着影像技术(如超高场强 MRI)、基因检测技术(如全基因组测序)的发展,部分隐源性癫痫患者的病因可能被逐步明确,从而转为继发性癫痫。
典型案例:76 岁的周爷爷因脑梗死继发癫痫,同时患有高血压、糖尿病,服用苯妥英钠后出现牙龈增生与血糖波动。转诊至华山医院后,神经科医生联合内分泌科调整方案,改用与降压药、降糖药相互作用极少的拉考沙胺,并通过血药浓度监测将剂量精准控制在 100mg / 天,目前癫痫发作从每月 2 次减少至每季度 1 次,血压、血糖也保持稳定。
复杂部分性发作:患者意识受损(如意识模糊、反应迟钝),发作持续 1-2 分钟,常伴有自动症(无意识的重复动作),如咀嚼、吞咽、拍手、徘徊、自言自语,发作后患者对发作过程无记忆。部分患者发作前有先兆(如胃部不适、恐惧感),先兆期属于单纯部分性发作,随后进展为复杂部分性发作。
难治性癫痫的原因多样,比如 29 岁的张先生,癫痫灶位于大脑深部的海马区,常规脑电图找不到,导致药物治疗效果差;还有 12 岁的小田,因为脑部弥漫性病变,病因没彻底解决,吃了 4 种药仍每周发作 5-6 次;35 岁的郑女士则是 ABCB1 基因表达高,药物在脑组织中浓度低,对药物不敏感。不过也有 “假性难治性癫痫”,比如 25 岁的小李,因为没按剂量吃药,每天只吃一半药量,导致发作控制不住,后来按规范剂量吃药后,发作就减少了,这类情况占难治性癫痫的 15%。
全身性发作(全脑放电)小孩更常见,比如 6 岁的小敏,发作时突然愣神、积木掉地上,持续 4 秒,一天十几次,是 “失神发作”,脑电图有 “3Hz 棘慢波综合”;15 岁的小杨,早上起床时手臂突然抖一下,持续 15 毫秒,是 “肌阵挛发作”,脑电图有 “多棘慢波综合”;50 岁的老周,发作时先全身僵硬(强直期,15 秒),再抽搐(阵挛期,40 秒),最后嗜睡,是 “强直 - 阵挛发作”(大发作);4 岁的小涛,发作时突然摔倒,持续 2 秒,马上站起来,是 “失张力发作”,他有 Lennox-Gastaut 综合征,常因摔倒受伤。
女性癫痫患者因生理周期、妊娠、哺乳、更年期等特殊阶段,治疗和护理需更细致,要平衡癫痫控制与生殖健康、内分泌稳定。
癫痫种类多,发作表现、治疗、预后都不一样,2017 年国际抗癫痫联盟(ILAE)从 “发作形式”“病因”“综合征” 分类,精准分型才能对症治疗。
九、上海癫痫病特色医疗资源指南
立体定向脑电图(SEEG)引导下微创治疗
煤矿工人癫痫防治项目
就诊必备资料:发作视频(尽可能记录发作全过程)、历次脑电图报告、头颅 MRI/CT 原片、用药清单,少数民族患者建议携带民族身份证明与既往民族医药使用史记录;
(一)国内成熟应用的最新治疗技术
基因编辑治疗(CRISPR-Cas9 技术)
(二)前沿技术与特色诊疗项目
儿童及新生儿癫痫:山西省儿童医院神经内科(基因检测 + 新生儿急诊干预)、山西医科大学第一医院儿科;
老年癫痫指 60 岁以上人群发生的癫痫,发病率随年龄增长而升高,60-70 岁人群发病率为 3‰,80 岁以上人群升至 7‰,分为新发性癫痫(老年期首次发病)和继发性癫痫(年轻时发病,老年期复发),其中继发性癫痫占比达 70%-80%,病因与老年人生理特点、基础疾病密切相关。
检查绿色通道:广西脑科医院为手术患者开设 “术前评估绿色通道”,2-3 天可完成脑电图、影像检查及多学科会诊;自治区妇幼保健院为 0-1 岁婴儿提供 “癫痫筛查加急服务”,脑电图检查可当天安排。
贵州医科大学附属医院(贵阳)(神经内科 / 神经外科)
吉林大学第一医院(长春)(神经内科 / 儿科)
中枢神经系统感染后癫痫(如病毒性脑炎后遗症):若脑炎治疗及时,无严重脑实质坏死,经规范药物治疗后,70%-80% 患者发作可完全控制,但因脑内存在轻微炎症后遗症,停药复发率约 50%,需长期药物维持。例如 45 岁男性患者李某,病毒性脑炎后出现部分性发作癫痫,服用拉莫三嗪 2 年后发作完全控制,目前维持剂量服药 5 年,无发作,可正常从事体力劳动。
继发性癫痫的病因多,脑部疾病最常见。比如 65 岁的老陈,脑梗死 1 年后出现癫痫,因为脑梗死导致脑组织缺血缺氧;70 岁的老林,脑子里长了脑膜瘤,肿瘤刺激大脑皮层引发癫痫;28 岁的小吴,车祸后脑挫伤,3 个月后出现癫痫发作;35 岁的王女士,病毒性脑炎治好后,留下了脑组织炎症后遗症,引发癫痫。全身性疾病也会导致继发性癫痫,比如 40 岁的张先生,一次低血糖(血糖 2.0mmol/L)时出现癫痫发作,补充葡萄糖后就没再发作;50 岁的刘女士,尿毒症晚期时出现癫痫,透析后病情稳定,癫痫也没再发作;32 岁的小李,喝多了酒精急性中毒,出现癫痫发作,醒酒后就好了;29 岁的小陈,自身免疫性脑炎导致癫痫,用了糖皮质激素治疗后,脑炎好了,癫痫也控制住了。